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- n° 880 - pp. 30-32
La transition pédiatrie-service d'adultes concerne toutes les maladies chroniques à début pédiatrique, mais elle présente quelques spécificités dans le domaine des forme sévères d'épidermolyses bulleuses héréditaires : aggravation de la surface et de la chronicité des plaies avec l'âge, apparition ou majoration de certaines complications (carcinologiques, rénales, nutritionnelles, dentaires), choix thérapeutiques parfois difficiles, pronostic vital quelquefois engagé. Mais un des problèmes majeurs qui limite les possibilités d'autonomie du patient est la difficulté de trouver un relai paramédical pour la prise en charge des soins cutanés assurés le plus souvent depuis la naissance par un parent aidant devenu soignant par la force des choses.
La transition pédiatrie-service d'adultes concerne toutes les maladies chroniques à début pédiatrique, mais elle présente quelques spécificités dans le domaine des forme sévères d'épidermolyses bulleuses héréditaires : aggravation de la surface et de la chronicité des plaies avec l'âge, apparition ou majoration de certaines complications (carcinologiques, rénales, nutritionnelles, dentaires), choix thérapeutiques parfois difficiles, pronostic ...
Peau [pathologie] ; Maladie autoimmune ; Pédiatrie
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- n° 880 - pp. 33-35
La survenue d'un carcinome épidermoïde cutané est une complication fréquente et potentiellement grave chez les personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse dystrophique récessive et d'épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec plaies chroniques des jambes. Un diagnostic précoce des carcinomes à un stade débutant permet un exérèse chirurgicale limitée et une guérison rapide et sans séquelles. Le dépistage au cours des soins cutanés des patients à risque présente donc un intérêt majeur et toute lésion atypique doit être montrée à un médecin spécialiste de la maladie et biopsiée au moindre doute, de préférence dans un centre expert de la maladie.
La survenue d'un carcinome épidermoïde cutané est une complication fréquente et potentiellement grave chez les personnes atteintes d'épidermolyse bulleuse dystrophique récessive et d'épidermolyse bulleuse jonctionnelle avec plaies chroniques des jambes. Un diagnostic précoce des carcinomes à un stade débutant permet un exérèse chirurgicale limitée et une guérison rapide et sans séquelles. Le dépistage au cours des soins cutanés des patients à ...
Peau [pathologie] ; Maladie autoimmune ; Biopsie ; Cancer
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- n° 880 - pp. 36-38
Malgré une augmentation de l'espérance et de la qualité de vie des patients atteints des formes graves d'épidermolyse bulleuse héréditaire, la survenue d'un ou plusieurs carcinomes épidermoïdes cutanés reste une complication parfois grave qui met en jeu le pronostic vital quelquefois dès l'adolescence. Ces carcinomes surviennent de préférence sur les plaies chroniques ou les cicatrices dystrophiques dans des zones non exposées au soleil et sont généralement multifocaux et récidivants. Leur diagnostic clinique et histologique est difficile. Une surveillance régulière médicale et paramédicale de la peau au cours de la réfection des pansements permet un dépistage précoce et une prise en charge chirurgicale rapide et curative. La physiopathologie de ces carcinomes cutanés est l'objet de recherches visant à proposer des alternatives non chirurgicales aux patients concernés.
Malgré une augmentation de l'espérance et de la qualité de vie des patients atteints des formes graves d'épidermolyse bulleuse héréditaire, la survenue d'un ou plusieurs carcinomes épidermoïdes cutanés reste une complication parfois grave qui met en jeu le pronostic vital quelquefois dès l'adolescence. Ces carcinomes surviennent de préférence sur les plaies chroniques ou les cicatrices dystrophiques dans des zones non exposées au soleil et sont ...
Peau [pathologie] ; Maladie autoimmune ; Cancer
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